五维赖氨酸多少钱一盒（女婴发热）

面对一个有发热、嘴角歪斜的患儿，大家会怎么诊断呢？我们来看看这个病例。

女婴发热、嘴角歪斜

病因却不好找……

病例详情

4 个月，女，发热、嘴角歪斜 3 天。患儿于 3 天前无明显诱因出现发热，最高体温为 38.9℃，无寒颤及抽搐，口服退热药热退不佳，伴嘴角向左歪斜，无肢体活动受限，为求进一步诊治遂就诊于我院。门诊以「面神经麻痹」收入我科。病程中，一般状态及精神稍差，进食欠佳，睡眠可，尿便正常。

既往史无特殊。

查体：一般状态稍差，臀部可见少许红色皮疹，嘴角向左侧歪斜，右侧额纹消失，右侧鼻唇沟变浅，右侧眼睑不能闭合，双眼球活动自如，眼结膜稍充血，瞳孔等大等圆，颈部可触及数枚肿大淋巴结，最大为 0.8×1.0 cm，咽无充血，双肺未闻及干湿性啰音，双侧巴氏征阴性，脑膜刺激征阴性，余神经系统查体未见异常。

辅助检查：血常规：白细胞 25x10⁹/L，中性粒细胞 89%，淋巴细胞百分率 10.2%，血红蛋白：126 g/L，血小板：683x10⁹/L。血培养阴性。血生化、肝肾功、心肌酶、电解质均正常，尿便常规无异常。头核磁未见异常。

诊断思路：

门诊初步诊断是：面神经麻痹，但该患儿的表现用面神经麻痹很难解释。

面神经麻痹的主要病因是病毒感染，但是该患儿的白细胞明显升高，以中性粒细胞为主，CRP、血小板明显升高，这又怎么解释呢？

是否还有别的疾病未被发现，脓毒症？化脓性脑膜炎？

脓毒症：患儿存在发热，精神状态稍差，是否为周围性面神经麻痹合并脓毒症，那感染源又在哪儿，血培养还是阴性，这就需要进行一个系统一个系统的排查。

化脓性脑膜炎：患儿存在发热和神经系统症状，是否为面神经麻痹后继发神经系统的细菌感染，导致化脓性脑膜炎，而双侧巴氏征、脑膜刺激征阴性，头核磁未见异常，是否为化脓性脑膜炎还需行腰椎穿刺术检查进一步评估。

罪魁祸首竟是川崎病

我们在讨论下一步诊疗方案的时候，主任发话了：患儿现发热几天了，怎么治疗的？还有发热吗？

答：入院第 3 天，发热 5 天了，静点甲强龙、阿糖腺苷、头孢吡肟、肌注鼠神经生长因子、口服五维赖氨酸 3 天，现仍有发热，且口服退热药热退不佳。

这时 ，主任问了一句：你们为什么不考虑川崎病？

对呀！患儿现发热已有 5 天，入院时臀部有皮疹，双眼结膜稍充血，颈部淋巴结肿大，白细胞明显升高，以中性粒细胞为主，CRP、血小板明显升高，应用抗生素后退热效果不佳。

发热 ≥ 5 天，杨梅舌、口唇红，皮疹，颈部淋巴结肿大，双眼结膜稍充血，似乎是符合川崎病的诊断标准。

川崎病的诊断标准

发热 ≥ 5 天，且出现以下 5 条标准中的 4 条即可确诊：

双侧结膜充血（无渗出）

唇、舌、口腔黏膜的改变（充血、干燥、皲裂、杨梅舌）

周围四肢末梢的改变（水肿、红斑、脱皮）

躯干皮肤的多形性红斑

颈部淋巴结肿大（至少一个淋巴结直径 ≥ 1.5 cm）

为了明确诊断，我们给患儿安排了心脏超声、心电图、血沉检查。并调整治疗方案：停用抗生素，静脉应用丙种球蛋白，口服大剂量阿司匹林。

在病程第 9 天的时候，心脏超声提示：左侧冠状动脉内径 2.2 mm，进一步证实了川崎病的诊断。经积极治疗后，患儿无发热，全身黏膜炎症反应较前明显减轻，血象、炎症指标逐渐下降，阿司匹林已减量口服。

注意：

患儿 4 个月，脑膜刺激征可能存在假阴性，尚不能完全排除化脓性脑膜炎。需要在积极治疗川崎病、周围神经麻痹的过程中观察，视情况而定。

川崎病的相关要点：

1、发热：所有的患儿都发热，且温度高，呈稽留热或弛张热；抗生素治疗无效；用解热镇痛药退热效果差；发热时间长。

2、双眼结膜充血：强调双眼（而非单眼），无分泌物，无畏光、疼痛、流泪等表现。

3、口唇：是鲜艳的红色，可有干裂、出血、血痂；口腔黏膜弥漫性发红，但无分泌物和溃疡；可见杨梅舌。

4、淋巴结肿大：颈部多见，单侧多见，无痛性非化脓性炎症，常在早期出现，3～5 天就消失了，所以有的就诊较晚的孩子无淋巴结肿大。也有淋巴结肿胀而至脖子活动受限，患儿不敢随意扭头。

5、皮疹：早期出现，表现多形性，可表现为猩红热样，荨麻疹样等，其特点是无水泡、脓痂形成。有的患儿出现卡巴红肿，有的很大，像地图一样。

川崎病不能仅注意心脏并发症

川崎病以全身中小动脉炎性病变为主要特征，所以全身的中小动脉都可能发生病变。

除了心脏并发症（冠脉扩张、心肌炎、心包炎、心内膜炎、心肌梗塞、心源性休克、心力衰竭、高血压等）外，还会有神经系统并发症（无菌性脑膜炎、脑炎、脑梗塞、中枢、周围神经麻痹、精神、神经异常）、消化系统并发症（呕吐、腹痛、腹泻、消化道出血、肝大、黄疸、肝脏损伤等），泌尿系统并发症（尿道炎、脓尿）。

因此，在确诊川崎病之后，还需观察患儿这些系统是否受累，尤其是川崎病休克综合征，以免延误病情。

经验教训：临床诊断切忌先入为主

细细思考下来，开始之所以陷入困局，主要原因是大家的思路被门诊的初步诊断局限住了。

1. 患儿以发热、嘴角歪斜入院，初步诊断为周围性面神经麻痹，对于那样的血象，就局限的想到是其他神经系统感染性疾病。

2. 患儿有皮疹，当时想着周围性面神经炎多由病毒感染引起，皮疹的出现可能由某些特殊病毒感染所致，也没在意。

3.对于双眼结膜充血，当时查体时患儿哭闹，便认为是哭闹所致，现在想想川崎病患儿易激惹，查体时就是易哭闹、不配合，疏忽了。

4. 患儿颈部淋巴结肿大，考虑是因为面神经麻痹，病毒感染所致，便没再细究。

作为临床医生，问诊、查体应详细、认真，尽量不要漏掉任何一个有助于诊断或是排除诊断的信息；在进行病情分析的时候应全面，可以分类归纳总结。

来源：儿科时间